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　　矯正型大動脈錯位的檢查

　　1、胸片檢查：心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影，缺少肺總動脈陰影。心臟位置異常，如右位心而內臟位置正常或中位心或左位心伴內臟轉位。

　　2、心電圖檢查：房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特征，房室傳導阻滯約占1/3病例，尚見房室分離，交界處心律失常，陣發性心動過速及室性早搏等。

　　3、超聲心動圖檢查：后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之間不連接，半月瓣位于一個左前和一個右后方向的平面，收縮時間間期可提示前面大動脈連接于體循環，后面的大動脈流入肺內。

　　4、右心導管檢查及心血管造影：可顯示出心室、大動脈的輪廓、位置和相互關系、分流情況而明確診斷。

　　矯正型大動脈錯位的治療

　　(一)內科治療 主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。

　　(二)外科治療 根據畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴重紫紺、缺氧性發作，可施行體-肺分流術。單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術，有Ⅱ度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器。

　　矯正型大動脈錯位的手術治療方法有傳統手術和解剖矯正手術兩種。近年來， 解剖矯正手術越來越受到重視。目前最常進行的是雙調轉術， 包括心房內調轉術和大動脈調轉術或Rastelli 手術。心房內調轉術常采用Senning 手術或改良Senning 手術; 肺動脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動脈調轉術， 合并較大的V SD 和肺動脈狹窄者應作Rastelli 手術。雙調轉術有望成為治療矯正型大動脈錯位的首選術式。

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