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　　本癥的主要病理特點為：

　　①主動脈瓣閉鎖或嚴重狹窄和升主動脈發育不良，約35～80%的病例伴有主動脈縮窄。

　　②二尖瓣閉鎖或發育不良。

　　③左室不發育。

　　④右半心肥大表現右房、右室增大，尤以肺總動脈異常擴大。

　　⑤存在粗大的動脈導管，房間隔缺損或卵圓孔未閉。

　　分類：UrbaN和ScHwarzenberg將本征分為五類：

　　主動脈閉鎖

　　a.伴二尖瓣發育不良或狹窄

　　b.伴二尖瓣閉鎖

　　Ⅱ二尖瓣閉鎖

　　Ⅲ二尖瓣狹窄

　　a.主動脈口正常

　　b.伴主動脈瓣狹窄

　　Ⅳ主動脈弓發育不良

　　V主動脈弓閉鎖或離斷

　　Noonan分為二類

　　主動脈閉鎖或嚴重狹窄

　　Ⅱ二尖瓣閉鎖

　　血流動力學：在左心發育不良時，右房同時接受上、下腔靜脈的回流血和左房經房間隔缺損流入的血。因此，體、肺靜脈血在右房混合后由右室泵入肺總動脈和左、右肺動脈，并經粗大的動脈導管順行進入降主動脈，逆行灌注升主動脈和冠狀動脈。房間隔缺損和動脈導管二處分流是左心發育不良患兒完成體、肺循環過程的先決條件。而且房間隔缺損的分流量和動脈血氧飽和度均與房間隔缺損的大小成正比。出生后，由于肺循環阻力明顯下降，肺血流量增加，且常伴主動脈縮窄和動脈導管關閉，故體循環阻力較高。體、肺血流之比失調，結果導致肺充血，肺水腫和充血性心力衰竭，同時臟器血流灌注不足，出現低氧血癥和酸中毒，最終死亡。

　　患兒可為正常足月兒，但生后數小時即可出現進行性紫紺、氣促或呼吸困難和心力衰竭等表現。心臟聽診無特異雜音。肺動脈瓣區第2音亢進、單一。脈搏細弱。伴有酸中毒、低血糖、低氧血癥和休克等。若房間隔缺損分流量很大時，紫紺可不明顯，低氧血癥較輕。約90%患兒若不及時診斷和治療則常在生后1個月內死亡。

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