先天性巨結腸的臨床表現_2016臨床執業助理醫師考試兒科學考點復習

更新時間：2015-10-27 15:07:56 來源：環球網校

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摘要　　2015年臨床執業助理醫師考試順利結束，2016年臨床助理醫師考試筆試時間預計為2016年9月10日。2016年臨床執業助理醫師考試大綱暫未公布，為方便考生備考復習，環球網校醫學網整理先天性巨結腸的臨床表現_2016臨床

　　2015年臨床執業助理醫師考試順利結束，2016年臨床助理醫師考試筆試時間預計為2016年9月10日。2016年臨床執業助理醫師考試大綱暫未公布，為方便考生備考復習，環球網校醫學考試網整理先天性巨結腸的臨床表現_2016臨床執業助理醫師考試兒科學考點復習供大家參考，希望對大家備考有幫助。

　　先天性巨結腸又稱為腸管無神經節細胞癥，是胃腸道先天性畸形中最常見病之一。發病率高達1/5000，男多于女。本病的病因目前尚不清，多數學者認為與遺傳有密切關系，本病的發病機理是遠端腸管神經節細胞缺如，或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。本病有時可合并其他畸形。

　　臨床表現

　　(1)不排胎便或胎便排出延遲：新生兒HD24h 未排出黑色胎便者占94%～98%，正常新生兒生后24h 以內排胎便者占97.7%，過期產兒為100%，而24～48h 以后排便者可能有器質性病變。由于病變腸管痙攣，胎糞無法通過狹窄區，以致大量潴留于乙狀結腸形成腹脹。約有72%需經處理(塞肛、洗腸等)方能排便，經過治療后有時患兒可以維持數天或1 周排便功能，多數患兒又出現便秘。僅有少數病兒出生后胎便排出正常，1 周或1 個月后出現癥狀。

　　(2)腹脹：腹脹為早期癥狀之一，約占87%.新生兒期腹脹可突然出現，也可逐漸增加，主要視梗阻情況而定。至嬰幼兒時期由于幫助排便的方法效果愈來愈差，以致不得不改用其他方法，久之又漸失效。便秘呈進行性加重，腹部逐漸膨隆。常伴有腸鳴音亢進，雖不用聽診器亦可聞及腸鳴，尤以夜晚清晰。病兒也可能出現腹瀉，或腹瀉、便秘交替。便秘嚴重者可以數天，甚至1～2 周或更長時間不排便。患兒呈蛙形腹，伴有腹壁靜脈怒張，有時可見到腸型及腸蠕動波。觸診時有時可觸及糞石。至幼兒期腹圍明顯大于胸圍，腹部長度亦大于胸部。腹脹如便秘一樣呈進行性加重，大量腸內容、氣體滯留于結腸。腹脹嚴重時膈肌上升，影響呼吸。患兒呈端坐呼吸，夜晚不能平臥。

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　　(3)嘔吐：如不治療，梗阻加重則嘔吐可逐漸加重，甚至吐出膽汁或糞液。至嬰幼兒期常合并低位腸梗阻癥狀，嚴重時有嘔吐，其內容為奶汁、食物。最后由于腸梗阻和脫水需急診治療，經洗腸、輸液及補充電解質后病情緩解。經過一段時間后上述癥狀又復出現。

　　(4)腸梗阻：梗阻多為不完全性，有時可發展成為完全性，新生兒期梗阻情況不一定與無神經節細胞腸段的長短成正比，無神經節細胞腸管持續性痙攣狹窄，使病兒長期處于不完全性低位梗阻狀態，隨著便秘癥狀的加重和排便措施的失效，病情可轉化為完全性腸梗阻，而須立即行腸造瘺術以緩解癥狀。個別患者平時雖能排出少量稀便氣體，但腸腔內已有巨大糞石梗阻。

　　(5)肛門指檢：直腸肛管指診對于診斷新生兒巨結腸癥至關緊要。它不但可以查出有無直腸肛門畸形，同時可了解內括約肌的緊張度、壺腹部空虛以及狹窄的部位和長度。

　　(6)一般情況：新生兒由于反復出現低位性腸梗阻，患兒食欲不振，營養不良、貧血、抵抗力差，常發生呼吸道及腸道感染，如腸炎、肺炎、敗血癥、腸穿孔而死亡。