2020年口腔執業醫師備考資料(天皰瘡的表現有哪些?)
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天皰瘡的發病年齡差別很大,平均發病年齡是50~60歲,男女發病率相近。一般將天皰瘡的表現分為四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型:
1.尋常型天皰瘡
是天皰瘡中最常見的一型,半數以上患者先是口腔黏膜發生水皰和糜爛,而后出現皮膚損害,經久不愈。以后在外觀正常的皮膚出現黃豆至核桃大的水皰,皰液清或稍渾,皰壁薄而松弛易破,尼氏征陽性。水皰破裂顯露潮紅糜爛面,有少許滲液或結痂,創面愈合慢,愈后留色素沉著和粟丘疹。
水皰可以發生于全身任何部位,常見于頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處。可有甲營養不良和急性甲溝炎、甲下出血。妊娠期嚴重的天皰瘡可出現早產、死胎。
2.增殖型天皰瘡
發病年齡較年輕,皮損好發于脂溢部位,如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。初起為松弛性水皰,極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生,在摩擦部位尤為明顯。損害表面有漿液或膿液滲出,覆有厚痂,周圍有炎性紅暈。損害聚集成群或擴大融合成片,有腥臭。
皮膚損害可發生于黏膜損害前或損害后。自覺癥狀不明顯。病程中由于繼發細菌感染,有時有高熱等癥狀。病變時重時輕,病程較尋常型長。本病分兩型:
(1)重型:皮損為水皰和大皰,破裂后肥厚性顆粒狀的糜爛面,很容易出血,所形成的增殖性斑塊處有血清和膿液滲出,四周圍小膿皰。邊界處糜爛形成新的增殖斑塊,最后這些增殖性損害變得干燥、角化過度、皸裂。本型病程長,在糖皮質激素應用前很難自行緩解。
(2)輕型:早期皮損以膿皰而不是水皰為特征。皰破后形成增殖性斑塊。斑塊四周有小膿皰。在損害內可培養出多種細菌。本病慢性經過,病情輕,能自行緩解,預后良好。
3.落葉型天皰瘡
多在頭面、軀干外觀正常皮膚上發生松弛大皰,尼氏征陽性,皰壁菲薄,極易破裂,很快干燥,結黃褐色薄痂,痂皮中心附著,邊緣游離,痂下濕潤,漸發展至全身。皮膚暗紅,覆大量葉片狀痂皮,有惡臭。有時無明顯水皰而似剝脫性皮炎。口腔損害少見,毛發稀疏,常可脫光。指甲可見營養不良改變。自覺瘙癢或灼痛,全身癥狀輕重不一,可有發熱、畏寒、精神障礙等。病程可持續10年以上,預后較好,易被糖皮質激素控制,部分患者可完全緩解。
4.紅斑型天皰瘡
又稱Senear-Usher綜合征,皮損發生于頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼,有時胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯,但很少累及四肢。頭面部皮損類似盤狀或系統性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。
上述皮損出現一至數月后,胸背部和四肢突然發生松弛性大皰,皰壁薄,易破,糜爛面漸擴大,滲液較多,表面常結成污穢色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脫落,預后留棕褐色色素沉著。水皰此起彼伏,尼氏征陽性。一般無黏膜損害。自覺瘙癢,全身癥狀不明顯。
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